Что такое синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта?

В 1930 г. кардиологи Луи Вольф (1898–1972), Джон Паркинсон (1885–1976) и Пол Уайт (1886–1973) описали 11 случаев пациентов, у которых наблюдалась картина сердечной аритмии, связанная с наличием дополнительного электрического пути в сердца, который соединял предсердия с желудочками и вызывал аномальное распространение сердечных электрических импульсов.

В честь врачей, описавших ее, эта аритмия была названа синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).

Как это возникает

Чтобы понять синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, прежде всего необходимо знать основные аспекты проведения электричества сердцем.

Сердце является автономным органом, который не только работает на электричестве, но и способен производить собственную электрическую энергию. Сокращения седечных мышц, отвечающих за перекачку крови, генерируются электрическими импульсами, которые последовательно передаются по всему сердцу. Каждый раз, когда волокна сердечной мышцы получают электрический разряд, они сокращаются.

То, что мы можем назвать генератором электричества сердца, представляет собой структуру, называемую синоатриальным узлом или синусовым узлом, которая расположена на вершине правого предсердия. Синусовый узел ритмично генерирует электрические импульсы, которые распространяются по всему сердцу для поддержания регулярного сердечного ритма.

Каждый электрический импульс, генерируемый в синусовых пазухах, передается по специализированным волокнам в атриовентрикулярный узел (АВ-узел), который расположен на границе между предсердиями и желудочками. Достигнув АВ-узла, электрический импульс претерпевает небольшую задержку, что служит для того, чтобы предсердия сокращались раньше, чем желудочки. В атриовентрикулярном узле через несколько миллисекунд ожидания электрический импульс передается на два желудочка через пучок волокон Гиса и Пуркинье. Поступление электрического импульса заставляет мышцы желудочков сокращаться и перекачивать кровь, находящуюся в их полостях.

Каждому электрическому импульсу требуется 0,19 секунды, чтобы пройти через сердце. В течение 1 минуты синусовый узел генерирует от 60 до 100 электрических импульсов, что соответствует обычному числу ударов сердца в минуту.

В здоровом сердце предсердия и желудочки электрически изолированы, единственным путем проведения электрических импульсов является атриовентрикулярный узел.

Пациенты с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта рождаются с анатомической аномалией, которая создает дополнительный электрический путь, который нарушает электрическую изоляцию и позволяет дополнительным электрическим импульсам проходить между предсердиями и желудочками.

Этот дополнительный электрический путь обычно представляет собой крошечное отверстие диаметром с волос между предсердием и желудочком. Этот аномальный путь может обеспечивать прохождение электрического импульса в обоих направлениях: из предсердия в желудочек или из желудочка в предсердие, как показано на иллюстрации выше.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта вызывает тахикардию (учащенное сердцебиение) двумя способами:

1. При наличии аномального пути электрический импульс, генерируемый в синусовом узле, следует по двум путям к желудочкам: обычному, который проходит через АВ-узел, и аномальному, который проходит через дополнительный путь. Поскольку импульс, проходящий через дополнительный путь, не задерживается, он в конечном итоге достигает желудочков за миллисекунды до того, как электрические импульсы проходят через АВ-узел. Это может создать хаотичную электрическую активность, которая приводит к тахикардии.
2. Электрический импульс может идти по обратному пути, то есть в норме он проходит через АВ-узел, достигает желудочков, но вместо того, чтобы прерваться в конце желудочков, успевает вернуться в предсердия по дополнительному пути. Этот процесс повторного входа электрической активности также создает хаотическую электрическую активность, поскольку АВ-узел начинает получать два электрических импульса за короткий промежуток времени, один из которых исходит от синусового узла, а другой — через дополнительный путь.

Симптомы

Не все пациенты, которые рождаются с дополнительным электрическим путем, имеют синдром WPW, так как этот аномальный путь не всегда вызывает тахиаритмии (аритмии с учащенным сердцебиением). Многие пациенты узнают, что у них болезнь Вольфа-Паркинсона-Уайта, только после обычной электрокардиограммы. Поэтому важно различать пациентов с аномальным путем, но бессимптомных, от пациентов с аномальным путем и симптомами.

Когда у пациента аномальный проводящий путь и изменения на электрокардиограмме, но нет симптомов, мы говорим, что у него паттерн Вольфа-Паркинсона-Уайта. С другой стороны, если у пациента есть аномальный путь и симптомы, мы говорим, что у него синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Паттерн Вольфа-Паркинсона-Уайта — это проблема, которая затрагивает 1 из 1000 человек, то есть 0,1% населения. Среди них примерно у половины развиваются такие симптомы, как тахиаритмии.

Несмотря на врожденный дефект, у большинства пациентов аритмии развиваются только после 10 лет. Многие из них только после 20 лет. Известны также случаи пациентов с симптомами Вольфа-Паркинсона-Уайта, которые с годами становятся бессимптомными вследствие спонтанной коррекции аномального пути.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта обычно возникают в результате тахиаритмии. Они:

• Сердцебиение.
• Головокружение.
• Обморок.
• Ощущение слабости.
• Низкая переносимость физических нагрузок.
• Беспокойство.
• Боль в груди.
• Одышка.

Эпизоды тахиаритмии могут начаться внезапно и длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Симптомы могут быть вызваны физическими упражнениями, кофеином, стимуляторами или алкоголем.

В 10-30% случаев синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта аритмией является мерцательная аритмия. В редких случаях болезнь может вызвать внезапную смерть от злокачественной аритмии.

Уход

Большинству бессимптомных людей, у которых на электрокардиограмме наблюдается только картина Вольфа-Паркинсона-Уайта, лечение не требуется. У большинства симптомы не разовьются, а в некоторых случаях вождение по дополнительному пути может даже спонтанно исчезнуть с годами.

Тем не менее, бессимптомным пациентам, которые имеют профессию высокого риска или являются профессиональными спортсменами, рекомендуется пройти дополнительное обследование, включая электрофизиологическое тестирование, чтобы определить, имеют ли дополнительные пути особенности, которые могут быть связаны с повышенным риском внезапной смерти.

У пациентов, обратившихся за медицинской помощью в связи с симптомами тахиаритмии, лечение делится на два этапа:

1. Прерывание аритмии.
2. Профилактика новых эпизодов аритмий.

Прерывание аритмии обычно осуществляется внутривенным введением лекарств. Если не удается контролировать аритмию с помощью лекарств, показана электрическая кардиоверсия (электрический разряд в сердце через электроды, приложенные к груди).

После контроля аритмии пациента следует направить к специалисту по электрофизиологии сердца, чтобы он мог решить, как лучше всего предотвратить новые эпизоды тахиаритмий.

Радиочастотная абляция обычно является наиболее часто используемым методом устранения дополнительного пути. При радиочастотной абляции тонкий гибкий катетер вводят через кровеносные сосуды в сердце. На кончике катетера находятся электроды, которые нагреваются и могут разрушить дополнительный электрический путь.

Радиочастотная абляция эффективна у 95% людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. У 5% пациентов, у которых абляция не удалась, дополнительный путь можно разрушить с помощью операции на сердце.